E病变还是Ⅳ期?淋巴瘤分期你真的掌握了吗?

  淋巴瘤临床分期除确定病变范围以制订正确治疗方案外,还可以评估预后以及作为比较不同治疗方案疗效的统一标准。目前广泛沿用的恶性淋巴瘤临床分期标准是在1965年Rye会议上制定的Ann Arbor分期,在1989年英国Cotswolds会议上对Ann Arbor分期进行了进一步修改和补充,成为国际公认的恶性淋巴瘤分期标准。当然,原发皮肤淋巴瘤、原发胃肠淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤、儿童非霍奇金淋巴瘤有自己的分期系统,不在这里讨论。

  霍奇金淋巴瘤一般逐级扩散,比较中规中矩,分期意义更大。而非霍奇金淋巴瘤比较桀骜不驯,呈跳跃性转移,分期的意义较霍奇金淋巴瘤就差多了。

  但淋巴瘤分期也存在很多疑问,特别是结外病变,有时候很难鉴别是E病变还是Ⅳ期。为了搞清楚这个问题,我们先来看四个病例。

  霍奇金淋巴瘤患者,双侧中下颈部淋巴结肿大,且活检证实甲状腺结节有肿瘤侵犯,与颈部结节不连续。胸片、骨髓活检、淋巴管造影、剖腹探查和脾切除、肝脏和腹腔淋巴结活检、胸腹部CT均阴性。

  霍奇金淋巴瘤患者,双侧中下颈部淋巴结肿大,甲状腺无异常。但细针穿刺活检证实肺部有单个病灶,约3cm,与右肺门淋巴结不连续。这是一例局部但不连续的肺部病灶。

  患者没有膈肌以上病灶,但剖腹探查发现双侧腹主动脉旁和盆腔有大包块。骨髓阴性。髂骨有溶骨性病灶,接近但不与淋巴结相连续。此例有骨的局灶性病灶,接近受累淋巴结。

  患者有颈部和纵膈淋巴结侵犯,淋巴管造影、剖腹探查和骨髓活检均无异常,但活检证实L3椎体有不连续病灶。

  这是1984年《临床肿瘤学杂志》发表的病例,主要探讨合理分期问题。为了搞清楚这个问题,当时把这4个病例交给15位国际公认霍奇金淋巴瘤专家独立判断,14位专家反馈了结果(见下表)。

  尽管定义明确,14位德高望重专家意见仍然不统一。他们形成了两个阵营:一个强调局限病灶,一个强调播散性病灶;且都没有受本专业影响。有意思的是,来自美国以外的专家大多倾向于Ⅳ期。

  之所以拿出这个问题来讨论,是因为这不仅仅是学术问题。在临床试验中,如果把E病灶患者当作是Ⅳ期,就会提高「晚期」患者「疗效」;但做试验的专家同样会说我们也是用Ann Arbor分期啊!因此,对于分期有争议的患者,最好降低分期,能够较真实的反应治疗效果。当然,随着PET/CT在淋巴瘤分期和疗效评价中的广泛应用,这一问题也变得更加清晰。虽然,这是一篇很久远的文献资料,但对我们理解淋巴瘤分期仍然十分重要。有时候对某个问题理解不是很清楚时,翻阅原始文献会有种醍醐灌顶的感觉。

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